โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า desquamative
บทนำ
รู้เบื้องต้นเกี่ยวกับโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า Desquamative interstitialpneumonitis (DIP) เป็นประเภทของโรคปอดบวมที่เกิดจากการอักเสบของปอดเรื้อรังที่โดดเด่นด้วยการแทรกซึมของเซลล์โมโนนิวเคลียร์ DIP เป็นชื่อโรคทางคลินิกและพยาธิวิทยาอิสระที่มีผลต่อผู้สูบบุหรี่อายุระหว่าง 30 และ 40 ปีผู้ป่วยส่วนใหญ่มีอาการหายใจลำบาก มันโดดเด่นด้วยกว้างขวาง desquamation ของเซลล์ถุงจำนวนมากและ hyperplasia ในโพรงถุงและการตอบสนองที่ดีต่อฮอร์โมนสเตียรอยด์ ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.003% คนที่อ่อนแอ: ไม่มีประชากรที่เฉพาะเจาะจง โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ระบบหายใจล้มเหลว
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิดปอดบวมคั่นระหว่าง desquamative
สาเหตุของโรค (50%)
ไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า (desquamative interstitial pneumonia) มันเป็นปฏิกิริยาของสิ่งแปลกปลอมหรือปรากฏการณ์ autoimmune หรือผลที่ตามมาของการติดเชื้อมันไม่ชัดเจนเนื่องจากปัจจัยไขข้ออักเสบแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์และเซลล์ lupus erythematosus โรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันยังเชื่อว่าสัมพันธ์กับโปรตีนในถุงนอกจากนี้ยังมีรายงานว่าเป็นโรคติดเชื้อไวรัสระบบทางเดินหายใจและการติดเชื้อ mycoplasma หรือไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนใด ๆ มีรายงานในเด็กที่มีโรคลำไส้อักเสบที่รักษาด้วยซัลเฟต
พยาธิวิทยา (30%)
ปอดบวม Desquamative เป็นปอดบวมคั่นระหว่างหน้าลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่สำคัญมีดังนี้:
1 เซลล์เยื่อบุผิวปอด (ส่วนใหญ่พิมพ์เซลล์ปอดครั้งที่สอง) แพร่กระจายและตกออกไปในพื้นที่ถุง;
2 Macrophages สะสมใน alveoli และเป็นผลบวกต่อการย้อมสี PAS แกรนูลของไซโตพลาสซึมของ anti-amylase มีอิสระในพื้นที่ถุง;
3 เซลล์เม็ดเลือดขาวคั่นระหว่างปอด, monocytes, เซลล์พลาสมาและการแทรกซึมของ eosinophils;
4 ผนังถุงหนาอย่างมีนัยสำคัญจากอาการบวมน้ำ, ภาวะเลือดคั่งเกินและการแทรกซึมของเซลล์ Eosinophilic นิวเคลียสรวมในเซลล์ปอดชนิดที่สองและเซลล์ exfoliated เกิดจากการเสื่อมซึ่งประกอบด้วย myelin ไม่มีเนื้อร้ายผนังถุง และไม่มีการก่อตัวของเมมเบรนที่โปร่งใสบางครั้งแมคโครฟาจจะหลอมรวมเป็นเซลล์หลายเซลล์ดังนั้นมันจึงคล้ายกับเซลล์ยักษ์ดังนั้นบางคนคิดว่าโรคนี้เป็นระยะแรกของโรคปอดบวมระหว่างเซลล์ยักษ์โรคไม่ชัดเจน แต่มีข้อสังเกต หลังจากหลายปีที่ผ่านมาโรคสามารถพัฒนาเป็นพังผืดที่ปอดกระจายและแม้กระทั่งกลายเป็นโรคหัวใจปอด
การป้องกัน
การป้องกันโรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า
1. หลีกเลี่ยงความเย็นและป้องกันการติดเชื้อในทางเดินหายใจส่วนบน
2. ปรับปรุงคุณภาพอากาศในสภาพแวดล้อมอย่างแข็งขันกินผลไม้มากขึ้นและดื่มน้ำให้มากขึ้น กินอาหารที่มีโปรตีนสูงหรืออาหารกึ่งเหลว
3. ผู้ป่วยที่สูบบุหรี่ควรเลิกสูบบุหรี่ทันทีและเปลี่ยนนิสัยที่ไม่ดี เอื้อต่อการฟื้นตัวของโรค
4, desquamation ของโรคปอดบวมคั่นระหว่างที่ดีที่สุดคือกินเค็ม, เลี่ยน, ผลิตภัณฑ์ร้อนและแห้ง ไม่แนะนำให้กินผลไม้รสหวานเช่นแอปริคอตพีชส้มและพลัมเพื่อหลีกเลี่ยงความร้อนและหอยนางรม ไม่ควรเพิ่มพริกไทยพริกไทยพริกไทยเสฉวนมัสตาร์ด ฯลฯ ห้ามสูบบุหรี่
โรคแทรกซ้อน
โรคปอดบวมคั่นระหว่างหน้า ภาวะแทรกซ้อน, ระบบหายใจล้มเหลว, ปอดบวม
การติดเชื้อในปอดเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยสามารถชักนำให้เกิดความล้มเหลวของระบบทางเดินหายใจและอาจนำไปสู่ความตายควรได้รับการปฏิบัติอย่างแข็งขัน hypoxemia เป็นเรื่องปกติอาจไม่มีแรงจูงใจที่ชัดเจนเช่น PaO2 <7.33kPa (55mmHg) การบำบัดด้วยออกซิเจนที่บ้านควรดำเนินการในระยะปลายของโรคหัวใจปอดที่มีภาวะหัวใจล้มเหลวที่ถูกต้องตามการรักษาไม่เพียงพอหัวใจ pneumothorax อาจเกิดขึ้นซ้ำ ๆ สำหรับ adhesions เยื่อหุ้มปอด
อาการ
อาการของโรคปอดอักเสบคั่นระหว่าง desquamative อาการที่ พบบ่อย การหายใจลำบาก, เบื่ออาหาร, ไอแห้ง, หายใจลำบากปอด, น้ำหนักลด, หัวใจล้มเหลว, จ้ำบวม
โรคสามารถแบ่งออกเป็นประถมศึกษาและมัธยมศึกษาโรคหลักคือเฉียบพลันมากขึ้นรองกับโรคอื่น ๆ อาการคล้ายกับปอดพังผืดกระจายอุบัติการณ์ของร้ายกาจมากขึ้น แต่ก็ยัง โรคส่วนใหญ่ประจักษ์เป็นหายใจอย่างรวดเร็วหายใจลำบากเพิ่มอัตราการเต้นของหัวใจจ้ำไอแห้งน้ำหนักลดความอ่อนแอและสูญเสียความกระหายไข้ไม่เกิน 38 ° C หัวใจล้มเหลวอย่างรุนแรงก็สามารถตายหลังจากกินนม การตรวจร่างกายบางครั้งแสดงให้เห็นคลับคลับนิ้วเท้าสัญญาณปอดไม่ชัดเจนบางครั้งปอดล่างสามารถได้ยิน rales เปียกที่ดีหน้าอก X-ray แสดงสองปอดแก้วหรือตาข่ายเงาที่ไม่สม่ำเสมอสามารถมีขอบ เงารูปสามเหลี่ยมเบลอของราชวงศ์ชิงถูกปล่อยออกมาจากขอบปอดตามหัวใจไปจนถึงฐานปอดและบริเวณรอบนอกบางครั้งมีภาวะแทรกซ้อนเช่นถุงลมโป่งพอง pneumothorax และปอดไหลในระยะยาวโรคหัวใจปอดอาจมีความซับซ้อนและ eosinophils เลือดสามารถมองเห็นได้เพิ่มขึ้น
ประสิทธิภาพ X-ray ปอดทั้งสองมีเงาแก้วสมมาตรที่โดดเด่นที่สุดที่ด้านล่างของปอดนอกจากนี้ยังมีเงาเบลอสามเหลี่ยมสามเหลี่ยมยืดจาก hilum ถึงปอดทั้งสองด้านบางครั้งด้วย pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองหรือปอดไหล
ปอดที่เป็นโรคนั้นมีสีเหลืองอมเทาแข็งไม่มีอากาศและตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์คุณสมบัติที่โดดเด่นที่สุดคือมีเซลล์เม็ดละเอียด desquamated จำนวนมากในโพรงของถุงโดยมีขนาดตั้งแต่ 7 ถึง 8 ไมครอนเซลล์บางเซลล์มีรูปร่างคล้ายแกนหมุน มันมีแวคิวโอลน้อยมากไม่มีคาร์บอนตกค้างไซโตพลาสซึมที่มีเม็ดสี PAS เป็นบวกจำนวนมากเม็ดต่อต้านอะไมเลสมักเป็นเม็ดสีที่ปราศจากธาตุเหล็กเม็ดสีที่มีธาตุเหล็กในเชิงบวกการย้อมสีไขมันบวกกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนเซลล์ desquamation ส่วนใหญ่ Phagocytosis เซลล์เยื่อบุผิวถุงและเซลล์ desquamation ดูการแบ่งทิคติคเซลล์เยื่อบุผิวถุงขยายหรือยั่วยวนไม่มีการก่อตัวของเยื่อโปร่งใสจำนวนที่ไม่เท่ากันของพังผืดคั่นระหว่างและการก่อตัวของเส้นใยตาข่ายบางครั้งแสดงให้เห็นธรรมชาติของ myxoma Hyperplasia, ความฝืดของปอด, ปอด lobular septa ที่พบบ่อย, กะบังถุงและอาการบวมน้ำที่ปอดและโรคปอด, การอุดตันของถุงไม่ใช่เรื่องธรรมดา, ในบริเวณปอดที่รุนแรง, มักจะอุดตันในปอด endarteritis, การรวมตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาวโฟกัส, ศูนย์งอก
ตรวจสอบ
การตรวจปอดอักเสบสิ่งของคั่นระหว่าง desquamative
การตรวจเลือดตามปกติของเซลล์เม็ดเลือดแดง, ฮีโมโกลบินเพิ่มขึ้น, อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง, การทดสอบการทำงานของปอดผู้ป่วย, การทำงานของปอดแสดงให้เห็นถึงความผิดปกติของการระบายอากาศที่ จำกัด , DLCO ลดลง, เล็กน้อยถึงปานกลาง ลดลง
ภาพรังสีทรวงอกของเอ็กซ์เรย์มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะประมาณ 75% ของผู้ป่วยมีเงาปอดคล้ายกันส่วนใหญ่เป็นเงารูปสามเหลี่ยมยื่นออกมาจากประตูปอดไปยังฐานของปอดทั้งสองพร้อมหัวใจด้านล่างของรูปสามเหลี่ยมอยู่ด้านข้างและปลายอยู่ที่มุมของหัวใจ ในเวลาเดียวกันเงาจะเบลอและแก้วกราวด์พื้นผิวที่แผ่ออกจากประตูปอดจะหนาขึ้นอย่างเห็นได้ชัดมันเป็นเงาของหลอดเลือดปอดพองพองเงาในหัวใจหนาและขอบต่อพ่วงของปอดตื้นและลดลงบางครั้งเงาทั่วไปนี้เป็นเวลา 4 ~ 6 ปีไม่เปลี่ยนแปลงบางส่วนเปลี่ยนแปลงหรือค่อย ๆ ดูดซับภายในไม่กี่เดือน 25% ของผู้ป่วยสามารถแสดงเงาปอดด่างเบลอกระจายหรือนอกเหนือไปจากเงาสามเหลี่ยมฐานปอด แต่ยังมาจากประตูปอด เขตปอดส่วนบนนั้นมีกัมมันตภาพรังสีและเปื้อนด้วยเงาที่เบลอฟิลด์ปอดทั้งหมดแสดงลักษณะ "สกปรก - ปอด" ลักษณะ 50% ถึง 70% ของ HRCT เป็นแก้วพื้นและยังมีเตาด้วย เพศ, เงาที่ไม่สม่ำเสมอ, แผลหลักมีการกระจายในปอดล่างและปอดกลาง, 50% ถึง 60% มีระดับของพังผืดที่แตกต่างกัน, แต่น้อยกว่า IPF, มีเซลล์ปอดน้อยและบางกรณีมีถุงลมปอด subpleural ง่ายต่อการ pneumothorax ที่เกิดขึ้นเองล้างหลอดลม เซลล์เม็ดเลือดขาวแก้ปัญหาขนาดใหญ่ถุงและพลาสมาเซลล์ตามการเปลี่ยนแปลงการอักเสบ
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยการระบุโรคปอดบวมคั่นระหว่าง desquamative
การวินิจฉัยโรค
จากอาการทางคลินิกการค้นพบรังสีเอกซ์สามารถวินิจฉัยได้และการวินิจฉัยสามารถยืนยันได้โดย bronchoscopy หรือการตรวจชิ้นเนื้อหน้าอกเปิดเกณฑ์การวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาที่เสนอโดย Ashen et al. (1984) มีดังนี้
1 แมคโครฟาจที่มีเม็ด PAS-positive พบว่ารวมอยู่ในถุงลม
2 บวมและ hyperplasia ของเซลล์เยื่อบุผิวชนิดที่สองในถุงลม
มีเซลล์เม็ดเลือดขาวในพลาสมาเซลล์พลาสมาและอีโอซิโนฟิลแทรกซึมและพังผืดคั่นระหว่างที่ไม่รุนแรง
การวินิจฉัยแยกโรค
สาเหตุปอดพังผืด (พยาธิวิทยาเรียกว่าปอดบวมคั่น), หลอดลมฝอยอักเสบระบบทางเดินหายใจที่มีโรคปอดคั่น, โรคปอดบวมคั่นระหว่างที่ไม่เฉพาะเจาะจง, โรคปอดบวมคั่นเฉียบพลัน, โรคปอดบวมคั่นระหว่างเซลล์เม็ดเลือดขาว และ cryptogenic จัดปอดบวม
ความแตกต่างของความแตกต่างทางจุลพยาธิวิทยาจากปอดอักเสบคั่นระหว่างในอดีตมีแนวโน้มที่จะกระจายและสม่ำเสมอและอาจมีเยื่อบุผนังถุงเนื่องจากเนื้อเยื่อ fibrotic อ่อนถึงปานกลางปานกลางมีเซลล์เม็ดเลือดขาวปานกลางพลาสม่า เซลล์และการแทรกซึมสิ่งของคั่นระหว่าง eosinophilic บางครั้งผนังถุงนั้นเต็มไปด้วยเซลล์ถุงลูกบาศก์ลูกบาศก์บวมลักษณะที่โดดเด่นที่สุดคือมีจำนวนแมคโครฟาจมากในโพรงอากาศส่วนใหญ่อาจมีการเปลี่ยนแปลงคล้ายรังผึ้ง มันกว้างและชัดเจนเหมือนใน IUP ผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่าการแยกความแตกต่างระหว่าง DIP และ UIP นั้นเป็นสิ่งประดิษฐ์เนื่องจากเนื้อเยื่อทั้งสองชนิดมักจะเกิดขึ้นในปอดเดียวกัน (อาจเป็นตัวแทนของช่วงเวลาที่แตกต่างกันของโรคเดียวกัน) อย่างไรก็ตามการตอบสนองเหมือน DIP ใน UIP ไม่รุนแรงมากและไม่พบการบุกรุกของเนื้อเยื่อปอดที่คล้ายกันในกรมทรัพย์สินทางปัญญา
การทดสอบการทำงานของปอดแสดงให้เห็นว่ามีการเปลี่ยนแปลง จำกัด ในการลดลงของ DLCO และก๊าซในเลือดของหลอดเลือดแสดงให้เห็นว่า hypoxemia รังสีเอกซ์ทรวงอกเป็นปกติในกรณีมากถึง 20% หากผิดปกติความรุนแรงต่ำกว่าปอดพังผืดคั่นระหว่าง HRCT แสดงให้เห็นเป็นเงาเงาพื้นกระจก subglacial subglacial
