โรคตับแข็งน้ำดีระยะแรก
บทนำ
โรคตับแข็งน้ำดีเบื้องต้น โรคตับแข็งปฐมภูมิทางเดินน้ำดี (PBC) เป็นโรคมะเร็งถุงน้ำดีเรื้อรัง intrahepatic เซรั่มแอนติบอดีต่อต้านยล (AMA) เป็นเครื่องหมายเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยของ PBC กรด Ursodeoxycholic (UDCA) เป็นเพียงการสุ่มเท่านั้น ยาที่ปลอดภัยและมีประสิทธิภาพสำหรับการรักษา PBC ตามที่แสดงโดยการทดลองทางคลินิก แม้ว่าการเกิดโรคของ PBC อาจเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติ แต่ประสิทธิภาพของสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันยังไม่ได้รับการยืนยันและอาการไม่พึงประสงค์ที่เกี่ยวข้องกับยาได้ จำกัด การใช้ทางคลินิก อาการของ PBC ก้าวหน้าในที่สุดนำไปสู่โรคตับแข็งและตับวายการปลูกถ่ายตับเป็นการรักษาที่มีประสิทธิภาพเพียงอย่างเดียวสำหรับผู้ป่วยที่มี PBC ระยะสุดท้าย ความรู้พื้นฐาน สัดส่วนการเจ็บป่วย: 0.002% คนที่อ่อนแอ: ผู้หญิงวัยกลางคน โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: โรคกระดูกพรุนคัน
เชื้อโรค
สาเหตุของโรคตับแข็งน้ำดีหลัก
สาเหตุปัจจุบันไม่ชัดเจนและอาจเกี่ยวข้องกับภูมิต้านทานผิดปกติ
การป้องกัน
การป้องกันโรคตับแข็งปฐมภูมิ
การป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนของมะเร็งท่อน้ำดี
โรคแทรกซ้อน
โรคตับแข็งน้ำดีปฐมภูมิ ภาวะแทรกซ้อน โรคกระดูกพรุนอาการคัน
ผู้ป่วยหลายรายมีระดับบิลิรูบินในซีรั่มสูงที่มีความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดอาการคัน, โรคกระดูกพรุน, ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลและโรคต่อมไทรอยด์
อาการ
อาการของโรคตับแข็งน้ำดีหลัก อาการที่ พบบ่อย ฝ่อตับพอร์ทัลเลือดชะงักงันตับ stellate เซลล์ hyperplasia ตับแข็ง ทางเดินน้ำดีตับแข็งน้ำดี steatosis โรคนิ่วผิวหนังตาขาวผิวสีเหลืองสีน้ำในช่องท้องการขยายตัวของถุงน้ำดี
ประวัติและอาการ
โรคมักจะอยู่ร่วมกับโรคภูมิคุ้มกันอื่น ๆ เช่นข้อต่อไขข้ออักเสบ, โรค Sjogren, scleroderma, thyroiditis lymphocytic เรื้อรัง ฯลฯ พบมากในผู้หญิงวัยกลางคนที่เริ่มมีอาการร้ายกาจหลังจากที่ช้าอาการเริ่มต้นอ่อน โดยทั่วไปผู้ป่วยอยู่ในสภาพดีและความอยากอาหารและน้ำหนักตัวไม่ลดลงอย่างมีนัยสำคัญประมาณ 10% ของผู้ป่วยอาจไม่มีอาการสำหรับผู้ป่วยที่มีอาการดีซ่านอุดกั้นเรื้อรังที่ไม่ทราบสาเหตุโดยเฉพาะอย่างยิ่งผู้มี steatorrhea สาเหตุของอาการ และความคืบหน้าของโรคไม่ว่าจะมีโรคภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ให้ความสนใจกับการระบุของโรคดีซ่านที่มีโรคตับแข็งทางเดินน้ำดีรองและสาเหตุอื่น ๆ ของโรคตับแข็ง
การค้นพบประสบการณ์
ผิวหนัง, การย้อมสีตาขาวสีเหลือง, รอยขีดข่วนที่มองเห็นได้หลายและ desquamation, ตับ, พื้นผิวม้ามโตยังคงเรียบไม่มีความอ่อนโยน
การตรวจสอบเสริม
ไขมันในเลือด, กรดน้ำดีในซีรั่ม, รวมกับบิลิรูบิน, AKP และ GGT และเอนไซม์จุลินทรีย์อื่น ๆ ได้รับการยกระดับอย่างมีนัยสำคัญ, ปกติหรือแสง, อ่อน, แอนติบอดีต่อต้าน mitochondrial ในระดับปานกลางในระดับสูง, IgM เวลา prothrombin เป็นเวลานาน บิลิรูบินปัสสาวะเป็นบวกน้ำดีปัสสาวะเป็นปกติหรือลดลง
การถ่ายภาพอัลตร้าซาวด์, ERCP, CT, PTC ฯลฯ เพื่อทำความเข้าใจว่ามีการขยายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic และ extrahepatic และโรคที่ทำให้เกิดโรคดีซ่านอุดกั้น extrahepatic
ตรวจสอบ
การตรวจโรคตับแข็งน้ำดีเบื้องต้น
ไขมันในเลือด, กรดน้ำดีในซีรั่ม, รวมกับบิลิรูบิน, AKP และ GGT และเอนไซม์จุลินทรีย์อื่น ๆ ได้รับการยกระดับอย่างมีนัยสำคัญ, ปกติหรือแสง, อ่อน, แอนติบอดีต่อต้าน mitochondrial ในระดับปานกลางในระดับสูง, IgM เวลา prothrombin เป็นเวลานาน บิลิรูบินปัสสาวะเป็นบวกน้ำดีปัสสาวะเป็นปกติหรือลดลง
การถ่ายภาพอัลตร้าซาวด์, ERCP, CT, PTC ฯลฯ เพื่อทำความเข้าใจว่ามีการขยายตัวของท่อน้ำดี intrahepatic และ extrahepatic และโรคที่ทำให้เกิดโรคดีซ่านอุดกั้น extrahepatic
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการวินิจฉัยของโรคตับแข็งน้ำดีหลัก
โรคที่จะได้รับการวินิจฉัย ได้แก่ : การอุดตันทางเดินน้ำดีเกินตับ, โรคตับอักเสบเรื้อรังที่ใช้งานได้, ท่อน้ำดีอักเสบแข็งปฐมภูมิ, ท่อน้ำดีที่เกิดจากยาเสพติดการอุดกั้นทางเดินน้ำดีเกินปกติ การตรวจก็เป็นสิ่งจำเป็นเช่นกันการตรวจชิ้นเนื้อตับสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ แต่มักจะไม่เฉพาะเจาะจงในบางกรณีจำเป็นต้องใช้ laparotomy ในการวินิจฉัย
