ออร์บิทัลอะไมลอยโดซิส
บทนำ
ความรู้เบื้องต้นเกี่ยวกับ amyloidosis ของวงโคจร amyloidosis โคจรสามารถเกิดขึ้นได้ในต่อมน้ำตาโคจรในเนื้อเยื่อของวงโคจรและเยื่อบุ conjunctival เป็นแผลที่เกิดจากการสะสม amyloid คลินิกหายากแผลอาจทำให้เกิดติ่งลูกตา, หนังตาผิดปกติของการเคลื่อนไหว เลือดออกบริเวณเปลือกตา (เกิดขึ้นเอง) และการมองเห็นลดลง ความรู้พื้นฐาน อัตราส่วนความเจ็บป่วย: 0.05% คนที่อ่อนแอง่าย: ไม่มีคนพิเศษ โหมดของการติดเชื้อ: ไม่ติดเชื้อ ภาวะแทรกซ้อน: ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา
เชื้อโรค
สาเหตุของการเกิด amyloidosis ของวงโคจร
สาเหตุ:
ไม่ทราบสาเหตุสาเหตุรอยโรคนี้เป็นรอยโรคที่เกี่ยวข้องกับเซลล์พลาสมาซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันในบางรายอาจมีการติดเชื้อที่ตาระยะยาวถึงระยะยาวและการอักเสบเรื้อรัง vasculitis, โรคหลอดเลือดโพรงโพรงเป็นต้น ใน myeloma (หลาย) macroglobulinemia, B เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองมะเร็งและชอบ
(สอง) การเกิดโรค
ไม่ทราบสาเหตุของการเกิดโรคไม่ว่าจะเป็น amyloidosis ทุติยภูมิหรือปฐมภูมิเซลล์พลาสมามีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการทางพยาธิวิทยาดังนั้นจึงอาจเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายบางกรณีมีแนวโน้มครอบครัวบางอย่างบ่งชี้พันธุศาสตร์โปรตีนภูมิคุ้มกัน ระดับสูงสุดของ IgM ในสมองแนะนำ macroglobulinemia
การป้องกัน
การป้องกันอะไมลอยโดซิสของวงโคจร
การป้องกัน amyloidosis เปลือกตา:
1. เนื่องจากสาเหตุของอะไมลอยโดซิสไม่ชัดเจนจึงไม่มีวิธีในการป้องกันอะไมลอยโดซิสหลัก
2. แอไมลอยด์ซิสทุติยภูมิสามารถเริ่มต้นเป็นโรคอักเสบของอะไมลอยโดซิสได้เช่นวัณโรคและโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โดยการป้องกันหรือรักษาที่มีประสิทธิภาพ หากสามารถใช้ยาเพื่อควบคุมโรคไขข้ออักเสบความน่าจะเป็นของการเกิด amyloidosis ทุติยภูมิจะลดลง
โรคแทรกซ้อน
ภาวะแทรกซ้อน amyloidosis โคจร ภาวะแทรกซ้อน, ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา
บ่อยครั้งที่ความซับซ้อนของกล้ามเนื้อตามากเกินไปความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา ฯลฯ เนื่องจากรอยโรค amyloid ไม่ได้ จำกัด อยู่ที่ท้องถิ่นสามารถเป็นได้หลายระบบและอวัยวะหลายอวัยวะดังนั้นภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้อาจรวมกัน:
1. เมื่อรวมกับโรคเบาจืดในไตโรคไตภาวะโพแทสเซียมสูงและภาวะไตวาย
2. ภาวะหัวใจล้มเหลวทางการแพทย์มักมีความเกี่ยวข้องกับตอนที่ก้าวหน้าและยากลำบาก ภาวะหัวใจล้มเหลวที่เกิดจากอะไมลอยโดซิสเป็นเรื่องยากที่จะรักษาและผู้ป่วยแต่ละรายมีความไวต่อ digitalis อย่างมากดังนั้นจึงเกิดภาวะหัวใจเต้นรุนแรงหรือถึงขั้นเสียชีวิตได้ หากระบบการนำมีส่วนร่วมก็อาจทำให้เกิดบล็อกการนำ, ภาวะหัวใจห้องบน, กระพือหัวใจห้องบนและหัวใจห้องล่างเต้นผิดจังหวะ นี่มักจะเป็นการรวมตัวของ amyloidosis หลักที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีนัก
3. ความดันโลหิตสูงพอร์ทัลรวมและเลือดออก variceal หลอดอาหารและการแตกของตับที่เกิดขึ้นเอง นอกจากนี้เงินฝาก amyloid สามารถมีอยู่ในถุงน้ำดีและตับอ่อน
4. เมื่อรวมกับการอุดตันทางเดินหายใจหายใจลำบาก atelectasis ปอดไหลติดเชื้อทุติยภูมิ
อาการ
อาการที่พบบ่อยของวงโคจร amyloidosis อาการที่ พบบ่อยความ บกพร่องทางสายตาเงินฝาก Amyloid ต่อมน้ำตาขยายต่อมน้ำเหลืองก้อนสีเหลืองบน sag ของเปลือกตา
อะไมลอยโดซิสปฐมภูมิเป็นชนิดที่พบบ่อยและรอยโรคตาเป็นส่วนหนึ่งของระบบอะไมลอยโดซิส, เยื่อบุตา, เปลือกตาและชิ้นส่วนกายวิภาคอื่น ๆ เช่นผิวหนังคอหอยกิ่งหลอดลมหัวใจหัวใจไตไตกล้ามเนื้อเส้นประสาทและหลอดเลือด มีการทับถมของ amyloid ซึ่งก่อให้เกิดรอยโรคเมื่อหัวใจมีส่วนเกี่ยวข้องมันจะทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวเมื่อลิ้นถูกบุกรุกลิ้นจะกลายเป็นภาวะเลือดออกมากทำให้ยากที่จะกลืนและพูดแผลในลำไส้ทำให้เกิดภาวะลำไส้ peristalsis และความผิดปกติของการดูดซึม มันมีลักษณะเป็นก้อนสีเหลืองบนข้าวเหนียวบนผิวหนังหลอดเลือดมีความเปราะบางเนื่องจากมีการสะสมของอะไมลอยด์รอบ ๆ เส้นเลือดเปลือกตาอาจมีเลือดออกเนื่องจากการบาดเจ็บเล็กน้อยการมีส่วนร่วมทางผิวหนังของเปลือกตามักเกี่ยวข้องกับระบบ กรณีที่ไม่มีความเสียหายของเปลือกตาโดยทั่วไปบ่งชี้ว่าไม่มีรอยโรคในระบบในกรณีนี้การตรวจ amyloidosis อย่างเป็นระบบและผลลัพธ์มักจะเป็นลบ
Amyloidosis ถูก จำกัด อยู่ที่เปลือกตานั้นหายากมากโดยทั่วไป amyloid ฝากแรกในเยื่อบุแล้วกระจายกลับไปรอบ ๆ เส้นเลือดไปยังถุง Fascia และเปลือกตาแผลที่พบบ่อยที่สุดคือการทับถม amyloid บนเยื่อบุอุ้งเชิงกรานบนและล่างและเยื่อบุ เนื้อเยื่อส่วนล่าง, แผ่น epiphyseal ส่วนบน, เอ็นกล้ามเนื้อ levator ส่วนบน, กล้ามเนื้อและกล้ามเนื้อMüllerทำให้เพดานด้านบนหนาขึ้นและเจริญเติบโตมากเกินไปทำให้เกิด ptosis หย่อนลงเช่นการเปิดเปลือกตาแสดงให้เห็นแมงป่องแข็งและเลือดออกได้ง่าย ที่ต่อมน้ำตาขยายต่อมน้ำตาที่บุกรุกกล้ามเนื้อเพื่อให้กล้ามเนื้อเจริญเติบโตมากเกินไปและการเคลื่อนไหวของตามีข้อ จำกัด หากกล้ามเนื้อ extraocular มีส่วนร่วมก็อาจนำไปสู่โลกแช่แข็งการบุกรุกของตาขาวและเส้นประสาทตา เนื้อเยื่ออื่น ๆ ในเปลือกตาทำให้ดวงตาตกเลือดเปลือกตา ฯลฯ มวลสามารถกดแข้งเพื่อผลิตการบีบอัดกระดูกกระดูกแก้วนำแสง แต่ไม่มีการทำลายกระดูก
amyloidosis ทุติยภูมิส่วนใหญ่เกิดจากการกระตุ้นการติดเชื้อและการอักเสบเรื้อรังเซลล์พลาสมาที่เกี่ยวข้องกับกระบวนการอักเสบอาจเกี่ยวข้องกับการทับถมของ amyloid วัณโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์โรคเรื้อนและกระดูกอักเสบทำให้เกิดอะไมลอยด์ในตับ ไต, ม้ามและต่อมหมวกไตและอวัยวะเนื้อเยื่ออื่น ๆ นอกจากนี้ยังสามารถเกี่ยวข้องกับเปลือกตาทั้งสอง แต่เปลือกตาจะไม่ค่อยถูกละเมิดการอักเสบในท้องถิ่นหรือการติดเชื้อที่เกิดจากเงินฝาก amyloid ท้องถิ่นที่หายากเช่นนอตการอักเสบเรื้อรังของกระจกตา ทับถม Amyloid แต่มันหายากมากในเปลือกตา
พลาสม่า hyperplasia เซลล์ระบบ, หลาย myeloma, macroglobulinemia, และ B-cell lymphoma อาจทำให้เกิดการทับถมของ amyloid ในเปลือกตาเนื่องจากการสังเคราะห์ชั่วคราวของชิ้นส่วนอิมมูโนโกลบูลิน; จากการชันสูตรพบว่าผู้สูงอายุมักมีภาวะอะไมลอยด์ซิส
การตรวจ CT แสดงให้เห็นว่ามีบาดแผลที่ยึดครองพื้นที่แข็งในต่อมน้ำตาของยอดอุ้งเชิงกรานรูปร่างของรอยโรคนั้นไม่สม่ำเสมอและความหนาแน่นไม่สม่ำเสมอมาพร้อมกับการกลายเป็นปูน
ตรวจสอบ
amyloidosis เปลือกตา
1. การตรวจปัสสาวะ: การตรวจปัสสาวะ Bence-Jones โปรตีนและการตรวจโปรตีน immunoelectrophoresis เพื่อไม่รวมรอยโรคในพลาสมาเซลล์และ myeloma หลาย
2. การตรวจทางจุลพยาธิวิทยา: amyloidosis เป็นเซลล์ที่ปราศจากสารอสัณฐานโปร่งใสที่เป็นสาเหตุของปฏิกิริยา granuloma ร่างกายต่างประเทศในการย้อมสี HE แบบดั้งเดิมสารอสัณฐานจะกระจายไปตามหลอดเลือดแสดง eosinophilism ไฟโบรบลาสต์และเซลล์อักเสบสามารถมองเห็นได้ในแผลทั้งหมดซึ่งส่วนใหญ่เป็นพลาสมาเซลล์นอกจากนี้ยังสามารถเห็นได้ว่าเซลล์เนื้อเยื่อร่างกายต่างประเทศ multinuclear ลักษณะกระจัดกระจายอยู่ในพื้นที่แผลหรือกระจายที่ขอบของโซนสะสม amyloid ในมวล eosinophil บางครั้งรูขุมน้ำเหลือง, การย้อมสีอะไมลอยด์บวกใน PAS, คองโกแดง, เมธิลไวโอเลตและไทโอฟลาวิน T, แสดง birefringence และ dichroism โดยกล้องจุลทรรศน์แสงโพลาไรซ์, และกล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแสดงให้เห็นว่าอะไมลอยด์เป็นวัฏจักร ไม่มีเส้นใยละเอียดแยก
องค์ประกอบทางเคมีของ amyloid แตกต่างจากแผลเพื่อแผลวัตถุดิบสำหรับการสังเคราะห์ amyloid มาจากการไหลเวียนของเลือดหรือโปรตีนในท้องถิ่นหลอมรวมเป็นธรรมชาติ into-flap ตั้งค่าและโปรตีนจะถูกเปลี่ยนเป็นเส้นใยอย่างหมดจดและแข็ง เนื่องจากรูปแบบของรอยย่นβ-flap ปรากฏอยู่ในรอยโรคของแป้งที่มีรูปร่างผิดปกติดังนั้นผู้เขียนแนะนำว่าควรเปลี่ยนชื่อโรคเป็น beta fibrosis โปรตีน AL มีอยู่ในผู้ป่วยที่มี amyloidosis ระบบหลักและหลาย myeloma อาจเกี่ยวข้องกับการทับถมของ amyloid ในวงโคจรนอกจากนี้ยังมีโปรตีนที่สำคัญในการเกิดรอยโรคในวงรอบหลักภาษาท้องถิ่นการวิเคราะห์ทางเคมีแสดงว่าโปรตีน AL แสดงถึงชิ้นส่วน N-terminal หรือทั้งหมดของห่วงโซ่แสงโปรตีนของโซ่ chain และκ immunoglobulin AA อยู่ในผู้ป่วยที่มี amyloidosis ทุติยภูมิเป็นกลุ่มของโปรตีน heterotypic ที่มีลำดับของกรดอะมิโน 9 ตัวที่ N-terminus ของห่วงโซ่แสงมีการข้ามปฏิกิริยาทางภูมิคุ้มกันระหว่างโปรตีน AA และโปรตีน SAA โปรตีน AA ดูเหมือนจะเป็นการไหลเวียนของเลือด ผลิตภัณฑ์ย่อยสลายของโปรตีน SAA ขนาดกลางภายใต้สภาวะปกติมีปริมาณโปรตีนต่ำ SAA ซึ่งเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญจากการตอบสนองฉุกเฉินในระหว่างการอักเสบเรื้อรังและการติดเชื้อ
โปรตีนไฟบรินอื่น ๆ ที่แยกได้จากอะไมลอยด์คือโปรตีน AFP ที่มีอยู่ในผู้ป่วยที่มีความบกพร่องทางพันธุกรรมในครอบครัวโปรตีน AET เกี่ยวข้องกับเนื้องอก APUD และโปรตีน AP มีอยู่ในผู้ป่วยทุกรายที่มีอะไมลอยด์ด้วย PAS amyloid ที่เกี่ยวข้องกับการย้อมสี
การตรวจ CT: พบต่อมน้ำตาจนขยายกล้ามเนื้อ extraocular หนาหรือศักดิ์สิทธิ์และมวลเนื้อเยื่ออ่อนในส่วนหน้าของส่วนหน้าได้รับการสังเกตและการกลายเป็นปูนเป็นด่าง
การวินิจฉัยโรค
การวินิจฉัยและการแยก amyloidosis ของวงโคจร
เสมหะของผิวเปลือกตาเป็นสีเหลืองและเป็นก้อนเยื่อบุของกระเชิงอุ้งเชิงกรานแข็งและเปราะและเสมหะ hemorrhagic มีค่าการวินิจฉัยการตรวจ CT แสดงให้เห็นว่าต่อมน้ำตาน้ำตาไหลมีความหนาหรือโพรงศักดิ์สิทธิ์ ขนาดและที่ตั้งของรอยโรค แต่ไม่สามารถหาลักษณะของรอยโรคได้การวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยาจะต้องดำเนินการสำหรับผู้ป่วยที่มีโรคพลาสมาเซลล์จะต้องทำการตรวจโปรตีนในภูมิคุ้มกันผู้ป่วยที่มี myeloma หลายคนจะต้องเก็บปัสสาวะ 24 ชั่วโมง การตรวจโปรตีนโจนส์เช่น myeloma ของพลาสมาเซลล์ควรได้รับการพิจารณาสำหรับการตรวจไขกระดูกซึ่งเป็นระดับสูงสุดของ IgM ในโปรตีน immunoelectrophoresis
เพื่อแยกความแตกต่างจากหลาย myeloma และ macroglobulinemia ควรทำการตรวจปัสสาวะโปรตีน Bence-Jones และ immunoelectrophoresis โปรตีนและควรให้ความสนใจกับการปรากฏตัวของ amyloidosis ในอวัยวะอื่น ๆ ของร่างกาย
